która zabiera mi twarz
Twardzina jest zróżnicowaną chorobą o bardzo różnorodnym przebiegu, i dlatego wyodrębniono kilka jej typów, które mają pewne wspólne cechy charakterystyczne. Rodzaj stosowanego leczenia oraz jego skuteczność w bardzo dużym stopniu zależą od typu twardziny.
TWARDZINA UKŁADOWA
Twardzina układowa dotyczy zarówno skóry jak i narządów wewnętrznych (m.in. płuc, nerek, serca, przewodu pokarmowego). W zależności od rozmieszczenia zmian skórnych mówimy o twardzinie układowej ograniczonej i twardzinie układowej uogólnionej.
TWARDZINA UKŁADOWA OGRANICZONA
Jej początek jest zazwyczaj bardzo powolny i może ona przebiegać łagodnie przez wiele lat. Zmiany skórne dotyczą przede wszystkim dłoni, przedramion, stóp i podudzi a także twarzy. Skóra ramion, ud oraz tułowia raczej nie ulega stwardnieniu. Często występują objawy ze strony przewodu pokarmowego (na przykład zaburzenia połykania). Ważnym objawem, stosunkowo często występującym u tych chorych jest nadciśnienie płucne, którego nie wolno bagatelizować. Konieczne są regularne wizyty u prowadzącego specjalisty reumatologa w celu oceny postępu zmian zwłaszcza w narządach wewnętrznych i zastosowania w odpowiednim czasie właściwego leczenia. W przeszłości, choroba nosiła nazwę CREST. Pochodzi ona od pierwszych liter pięciu najczęściej występujących objawów w języku angielskim. Należą do nich (w nawiasach podano nazwy angielskie objawów od których pochodzi skrót CREST):
Złogi wapnia w postaci niewielkich, żółtawych grudek pod skórą, często bolesnych (Calcinosis)
Objaw Raynauda
Zaburzenia połykania (Eosophageal problems)
Stwardnienie i obrzęk skóry palców (Sclerodactyly)
Poszerzone naczynka zwłaszcza w obrębie skóry twarzy - "pajączki" (Teleangiectasia)
TWARDZINA UKŁADOWA UOGÓLNIONA
Początek choroby może być bardzo gwałtowny. Zazwyczaj krótko po pojawieniu się objawu Raynauda występuje stwardnienie skóry, które dotyczy nie tylko części ciała występujących w twardzinie układowej ograniczonej, lecz również stopniowo rozszerza się na skórę ramion, ud i tułowia. Stwardnienie skóry, które w początkowym okresie zazwyczaj szybko postępuje może po kilku latach ulec zmniejszeniu. W miarę postępu choroby dochodzi do zajęcia narządów wewnętrznych (szczególnie płuc, serca, nerek, układu pokarmowego). Zmiany w obrębie narządów wewnętrznych często rozwijają się podstępnie. Dlatego bardzo istotne jest regularne przeprowadzanie badań kontrolnych u prowadzącego specjalisty reumatologa, dzięki czemu możliwe jest wczesne rozpoznanie zmian w poszczególnych narządach i wprowadzenie właściwego leczenia. Często w przebiegu twardziny uogólnionej konieczne jest zastosowanie intensywnego leczenia immunosupresyjnego.
TWARDZINA MIEJSCOWA
Twardzina miejscowa jest odmienną chorobą. Może rozwinąć się w każdym wieku, ale częściej niż twardzina układowa występuje u dzieci. Dotyczy prawie zawsze tylko skóry i tkanek bezpośrednio pod nią położonych, nie dotyczy narządów wewnętrznych. Objaw Raynauda prawie nigdy nie występuje. Na skórze powstają pogrubienia w kształcie plam (twardzina miejscowa plamkowa - morphea) lub podłużnych, linijnych pasm (twardzina miejscowa linijna - linear scleroderma).
W postaci plamkowej na skórze powstają stwardniałe i woskowate zazwyczaj owalne plamy, czasem o zabarwieniu kości słoniowej. Mogą one powiększać się do średnicy wielu centymetrów, albo występować w postaci licznych drobnych plamek.
Druga, cięższa postać - twardzina linijna - charakteryzuje się powstawaniem głębokich, linijnych, twardniejących pasm skóry i głębszych warstw pod skórą. Zmiany włókniste mogą wnikać nawet do mięśni i kości powodując powstawanie zniekształceń i zaburzeń wzrostu kończyn. Najczęściej występują na ramieniu lub na kończynie dolnej i mogą rozciągać się na całej długości kończyny. Lokalizacja twardziny linijnej w okolicy czołowo-skroniowej nosi nazwę "en coup de sabre" (co oznacza: "jak po cięciu szablą").
opracowanie: dr n. med. Małgorzata Widuchowska