która zabiera mi twarz
Czy pojawienie się objawu Raynauda jest równoznaczne z rozpoznaniem twardziny?
Kto choruje na twardzinę?
Jakie badania diagnostyczne pozwalają na rozpoznanie twardziny?
Co to jest kapilaroskopia?
Czy ważne jest wczesne rozpoznanie twardziny?
Jak szybko postępuje twardzina?
Jaka jest różnica między twardziną miejscową a twardziną ograniczoną?
Kto zajmuje się leczeniem twardziny?
CZY POJAWIENIE SIĘ OBJAWU RAYNAUDA JEST RÓWNOZNACZNE Z ROZPOZNANIEM TWARDZINY?
Nie. Pojawienie się objawu Raynauda nie jest równoznaczne z rozpoznaniem twardziny. Objaw Raynauda może występować jako jedyny objaw, nie związany z żadną jednostką chorobową - wtedy mówimy o pierwotnym objawie Raynauda. Większość chorych z pierwotnym objawem Raynauda nie wymaga leczenia. Jeżeli objaw Raynauda jest związany z inną chorobą nazywamy go wtórnym objawem Raynauda. W przeciwieństwie do pierwotnego objawu Raynauda może prowadzić do wystąpienia owrzodzeń opuszek palców. Występuje on u 95% chorych na twardzinę. Objaw Raynauda może towarzyszyć nie tylko twardzinie lecz również innym chorobom. Dlatego ważne jest przeprowadzenie wnikliwej diagnostyki celem ustalenia właściwego rozpoznania i rozpoczęcia odpowiedniego leczenia.
KTO CHORUJE NA TWARDZINĘ?
Twardzina jest bardzo rzadka chorobą. Prawdopodobnie występuje u 1 na 10 000 osób. Brak jednak dokładnych danych na ten temat. Kobiety chorują 4 razy częściej niż mężczyźni. Twardziną nie można się zarazić. Nie jest to również choroba dziedziczna, chociaż może być predyspozycja do rozwoju twardziny w rodzinach w których występują choroby reumatologiczne. Może zacząć się w każdym wieku. Najczęściej pierwsze objawy pojawiają się u osób między 25 a 55 rokiem życia.
JAKIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE POZWALAJĄ NA ROZPOZNANIE TWARDZINY?
Bardzo trudne jest rozpoznanie twardziny, gdyż jej objawy są różnorodne i mogą na początku być podobne do innych schorzeń. W rozpoznaniu ważne jest dokładne przeanalizowanie zgłaszanych przez chorego objawów, dokładne zbadanie chorego przez lekarza, badania krwi, kapilaroskopia, badanie drobnych naczyń krwionośnych wału paznokciowego palców rąk, a także badania oceniające funkcje narządów wewnętrznych. W badaniach krwi znaczenie szczególnie ma badanie w kierunku przeciwciał: ANA, Scl 70 i antycentromerowych. Przeciwciała Scl 70 występują u 30% chorych na twardzinę, zwłaszcza u chorych na twardzinę układową uogólnioną. Przeciwciała antycentromerowe stwierdza się najczęściej u chorych na postać ograniczoną twardziny układowej. Specjalistyczne badania płuc i serca pozwalają na ocenę zmian w tych narządach.
CO TO JEST KAPILAROSKOPIA?
Kapilaroskopia jest badaniem, w którym ocenia się naczynia wału paznokciowego palców rąk pod mikroskopem. Jest badaniem nieinwazyjnym i niebolesnym. Ponieważ w twardzinie układowej zmiany dotyczą przede wszystkim najmniejszych naczyń, ich ocena jest szczególnie ważna. Najmniejsze naczynia, zwane naczyniami włosowatymi (inaczej kapilarami - stąd nazwa kapilaroskopia) dostępne są badaniu pod mikroskopem najlepiej w okolicy wału paznokciowego. Ocenia się ich kształt, wielkość, liczbę i rozmieszczenie, a także zwraca się uwagę na obecność wybroczyn i obrzęku wokół naczyń. Twardzina układowa jest chorobą, dla której pewne zmiany w naczyniach są bardzo charakterystyczne, dlatego kapilaroskopia jest badaniem niezwykle pomocnym w ustaleniu rozpoznania, szczególnie na wczesnym etapie. Nie można natomiast ustalić rozpoznania wyłącznie na podstawie kapilaroskopii. Wynik należy interpretować łącznie z badaniem pacjenta przez lekarza i z wynikami innych badań dodatkowych. W twardzinie miejscowej najczęściej nie stwierdza się zmian w kapilaroskopii. Co najmniej cztery tygodnie przed badaniem nie powinno się usuwać skórek podczas robienia manicure, gdyż może to uniemożliwić właściwą interpretację badania.
CZY WAŻNE JEST WCZESNE ROZPOZNANIE TWARDZINY?
Wczesne rozpoznanie choroby jest ważne, ponieważ pozwala na szybkie rozpoczęcie leczenia, które ma na celu próbę spowolnienia powstawania zmian skórnych i ochronę narządów wewnętrznych. Rozpoznanie twardziny na wczesnym etapie jest jednak bardzo trudne, gdyż jej objawy są różnorodne i mogą na początku być podobne do innych schorzeń. Twardzina może mieć bardzo łagodny przebieg. U części chorych zdarza się tak że twardzina przez wiele lat nie postępuje lub nawet jej nasilenie zmniejsza się. Jednak u części pacjentów może przebiegać bardzo agresywnie powodując znaczne uszkodzenia narządów wewnętrznych. Regularne wizyty kontrolne u specjalisty reumatologa pozwalają na wczesne wykrycie zmian w narządach wewnętrznych i rozpoczęcie leczenia zanim ich funkcja ulegnie poważnemu pogorszeniu. Obecnie na całym świecie prowadzone są liczne badania, które mają na celu poszerzenie wiedzy o tej chorobie i opracowanie coraz lepszych metod leczenia. Stały kontakt z prowadzącym reumatologiem umożliwia chorym dostęp do nowoczesnego leczenia.
JAK SZYBKO POSTĘPUJE TWARDZINA?
Przebieg twardziny układowej jest nieprzewidywalny. U części chorych objawy rozwijają się powoli, u innych przebieg jest bardzo gwałtowny. Istnieje jednak pewna prawidłowość. Zazwyczaj pierwsze 4-5 lat choroby wiąże się z największym nasileniem zmian i najszybszym postępem choroby. Po tym okresie czasu często dochodzi do stabilizacji procesu chorobowego, mniejszego postępu zmian w narządach, zahamowania postępu zmian skórnych, a czasem nawet nieznacznego zmniejszenia stopnia stwardnienia skóry. Dlatego szczególnie ważne jest stosowanie odpowiedniego leczenia i regularne wizyty u lekarza prowadzącego w pierwszych latach trwania choroby.
JAKA JEST RÓŻNICA MIĘDZY TWARDZINĄ MIEJSCOWĄ A TWARDZINĄ OGRANICZONĄ?
Różnica jest bardzo zasadnicza. Twardzina miejscowa dotyczy tylko skóry. W twardzinie ograniczonej zmianom skórnym towarzyszą zmiany narządowe. Razem z twardziną uogólnioną są podtypami twardziny układowej. Określenie ograniczona oznacza, że zmiany skórne ograniczone są do tylko do pewnych okolic skóry (placów, dłoni, przedramion, stóp, podudzi i twarzy z oszczędzeniem skóry tułowia, ramion i ud), w przeciwieństwie do twardziny uogólnionej, w której obszar stwardnienia skóry jest znacznie bardziej rozległy. Więcej informacji na temat typów twardziny patrz wyżej.
KTO ZAJMUJE SIĘ LECZENIEM TWARDZINY?
Leczenie twardziny układowej powinien prowadzić lekarz specjalista reumatolog. Bardzo często leczenie wymaga ścisłej współpracy prowadzącego reumatologa ze specjalistami z innych dziedzin medycyny, na przykład pulmonologa, kardiologa, nefrologa, gastroenterologa, chirurga naczyniowego (w zależności od zajęcia narządów wewnętrznych). W przypadku twardziny miejscowej, w której nie stwierdza się zmian w obrębie narządów wewnętrznych leczenie powinien prowadzić lekarz specjalista dermatolog.
opracowanie: dr n. med. Małgorzata Widuchowska